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齐鲁医院成功完成国内外首例HHHT手术-山东大学新闻网

发布时间:2019-11-13 20:37:53


[本站讯]日前,齐鲁医院肝胆外科成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)手术。经山东省医药卫生科技信息研究所文献检索,这也是世界上第一例针对HHHT施行的肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎手术。术后患者恢复良好,现已出院。
由于患者肝动脉迂曲增粗,管壁菲薄,肝脏呈高灌注状态,预计切肝时出血量较大,同时肝内病灶紧贴肝中静脉和门静脉右支主干,手术风险极大,患者家属曾多次去全国各大医院就诊,均被告知手术成功率只有不到50%。齐鲁医院肝胆外科克服种种困难,确定了行之有效的手术方案,在相关科室的大力支持下,成功为病人实施了手术,达到了较为满意的效果,为齐鲁医院今后处理该类疾病提供了非常有价值的临床诊疗经验。专家们兢兢业业的工作态度也博得了患者的信任和理解。其中,齐鲁医院肝胆外科陈雨信教授和刘恩宇副教授根据患者影像学资料特点并查阅国内外大量文献最终确诊为HHHT。肝病科、介入科和影像科等相关科室专家会诊后认为患者属复杂型HHHT,腹部彩超、CT及CTA均显示肝脏呈高灌注状态,肝动脉及其分支明显迂曲增粗,肝内存在肝动脉-门静脉瘘,介入栓塞效果差,且不能解决肝内病灶问题。经肝胆外科全科讨论后,最后设计了切除肝内病灶,残余囊壁射频消融,迂曲肝动脉结扎/缩扎,尽量保留健侧肝周韧带的手术方案并上报医院医务处。在医院的大力支持下,在精心的手术设计、完善的术前准备基础上,11月15日手术顺利进行。陈雨信教授带领刘毅、郭森两位主治医师组成手术小组,术中成功分离明显迂曲扩张的肝总动脉和左右肝动脉并分别施以缩扎或结扎术,顺利切除位于肝右后叶的囊性病灶,同时对残余囊壁进行射频处理,完整保留了左侧肝周韧带,术中出血约300ml,实现了零输血的奇迹。术后刘毅、郭森两位主治医师与护理人员密切配合,病人恢复顺利,康复出院。
HHHT是一种罕见的常染色体显性遗传病,该病国内仅有数例报道且治疗效果欠佳,欧美多主张行肝脏移植或介入治疗,肝移植受制于肝源和患者的经济情况目前不是理想选择。HHHT发病率极低,目前文献尚未有发病率的统计数据,国内外仅2、3家医院有个案报道,几乎无可供借鉴的诊疗经验。据了解,齐鲁医院肝胆外科早在2005年7月就曾开展过一例HHHT的手术,也是国内报导的第一例针对该病的外科手术。在齐鲁医院普外科知名专家李兆亭、寿楠海教授的指导下,肝胆外科副主任徐克森、牛军任领导的医疗小组查阅了国内外大量文献,确诊该患者为罕见的HHHT,提出了保护胆道供血、保留肝周韧带、对迂曲肝动脉施行结扎的手术方案,现已随访六年,取得了满意效果。]

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